Joseph Carey Merrick nació en Leicester, Inglaterra el 5 de agosto de 1862 y falleció en Londres el 11 de abril de 1890. También conocido como "El Hombre Elefante", se hizo famoso debido a las terribles malformaciones que padeció desde el año y medio de edad. Condenado a pasar la mayor parte de su vida enrolado en el mundo de la farándula, sólo encontró sosiego en sus últimos años de vida. A pesar de su desgraciada enfermedad, sobresalió por su carácter dulce y educado, así como por una inteligencia superior a la media que sólo pudo demostrar en sus postrimerías. Aunque todavía no se sabe con absoluta certeza, se cree que Joseph pudo haber padecido una grave variación del síndrome de Proteus, del cual podría representar el caso más grave conocido hasta el momento.
El Síndrome de Proteus es extremadamente raro. Desde que el Dr. Michael Cohen lo identificó en 1979,[1] sólo se han confirmado poco más de 200 casos en todo el mundo. Puede que se hayan dado más, pero los que son correctamente diagnosticados suelen tener manifestaciones evidentes del síndrome, estando considerablemente desfigurados.
Esta extraña enfermedad habría permanecido oculta de no ser por que Joseph Merrick – inmortalizado como el "Hombre Elefante" debido al aspecto que le daban los tumores de su cabeza y el color grisaceo de su piel – fue diagnosticado más tarde de un severo caso de Síndrome de Proteus además de, neurofibromatosis, cosa que los médicos pensaban anteriormente que tenía.[2] Extrañamente, el brazo izquierdo y los genitales de Merrick no estaban afectados por la enfermedad que había deformado el resto de su cuerpo.
El Síndrome de Proteus causa un crecimiento anormal de la piel, huesos, músculos, tejido adiposo, y vasos sanguíneos y linfáticos.
Es una enfermedad progresiva, los niños suelen nacer sin ninguna deformidad evidente. Conforme crecen aparecen los tumores y el crecimiento de la piel y de los huesos. La gravedad y la localización de estos crecimientos asimétricos varían ampliamente, aunque suelen darse en el craneo, uno o más miembros y en la plantas de los pies. Hay un riesgo de muerte prematura en los individuos afectados debido a trombosis y tromboembolismo pulmonar, causadas por malformaciones asociadas a este desorden en los vasos. Otros riesgos pueden venir provocados por el peso del tejido extra- Se cree que Joseph Merrick murió por el peso de su enorme y pesada cabeza que venció la resistencia de su cuello y cayó hacia atrás, fracturándoselo.
El desorden afecta a los dos sexos por igual, y puede darse en todas las etnias
No hay comentarios:
Publicar un comentario